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G11

Ataxia hereditaria

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Capítulo: G00-G99 — Enfermedades del sistema nerviosoEspecialidad: Neurología

Revisado por el equipo editorial de Tiviztech a partir de fuentes oficiales (eCIEMaps, OMS)MetodologíaFuentes: eCIEMaps, OMS

G11: Ataxia hereditaria

Las ataxias hereditarias son un grupo de enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por la pérdida progresiva de coordinación motora. La ataxia de Friedreich (G11.1) es la más frecuente en España y Europa, con una prevalencia de 2-4 por 100.000 habitantes. Se manifiesta típicamente antes de los 25 años con ataxia de la marcha, disartria y pérdida de reflejos. El diagnóstico genético es fundamental. Puedes verificar G11, sus subcódigos y los errores frecuentes de codificación en el buscador gratuito de Buscador CIE-10 (buscadorcie10.es).

Codificación y subcódigos

  • G11.0: Ataxia congénita no progresiva
  • G11.1: Ataxia cerebelosa de comienzo temprano (incluye ataxia de Friedreich)
  • G11.2: Ataxia cerebelosa de comienzo tardío
  • G11.3: Ataxia cerebelosa con reparación defectuosa del ADN (ataxia-telangiectasia)
  • G11.4: Paraplejia espástica hereditaria
  • Para ataxia cerebelosa adquirida (no hereditaria), usar G31.2 o R27.0 según el contexto

Preguntas frecuentes

¿Cuál es el código CIE-10 de la ataxia?
Depende del tipo: G11 para ataxias hereditarias (G11.1 ataxia de Friedreich, G11.2 ataxia cerebelosa tardía), G31.2 para degeneración cerebelosa alcohólica, R27.0 para ataxia no especificada como síntoma. La clasificación correcta requiere determinar si es hereditaria, adquirida o idiopática.
¿Cómo se codifica la ataxia de Friedreich en CIE-10?
La ataxia de Friedreich se codifica como G11.1 (ataxia cerebelosa de comienzo temprano). Es la ataxia hereditaria más frecuente, causada por una expansión del trinucleótido GAA en el gen FXN. Se manifiesta antes de los 25 años con ataxia progresiva, escoliosis y miocardiopatía.
¿Qué diferencia hay entre ataxia hereditaria y adquirida en CIE-10?
Las ataxias hereditarias se codifican en G11 (causa genética). Las adquiridas se codifican según la etiología: G31.2 (cerebelosa alcohólica), G31.8 (otras degenerativas), o como síntoma R27.0 (ataxia no especificada). La distinción es crucial para el manejo y consejo genético.

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G110Ataxia congénita no progresivaG111Ataxia cerebelosa de iniciación tempranaG112Ataxia cerebelosa de iniciación tardíaG113Ataxia cerebelosa con reparación defectuosa del ADNG114Paraplejía espástica hereditariaG118Otras ataxias hereditariasG119Ataxia hereditaria, no especificada

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Aviso: Esta herramienta es orientativa y no sustituye el criterio clínico profesional. En caso de duda, consulte las fuentes oficiales: eCIEMaps (Ministerio de Sanidad) y la OMS (ICD-10).

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